Enteropatía perdedora de proteínas en pacientes con corazón univentricular / Protein-losing enteropathy found in patients with univentricular heart

INTRODU: la enteropatía perdedora de proteínas puede aparecer en la evolución de los pacientes con corazón univentricular que sobreviven a la derivación cavopulmonar total. Una vez que se diagnostica, la mortalidad es alta. OBJETIVO: identificar los posibles factores de riesgo de esta complicación. MÉTODOS: se realizó un estudio de cohorte prospectivo de la evolución en 74 pacientes con derivación cavopulmonar total, intervenidos en el Cardiocentro Pediátrico "William Soler", desde enero de 1992 hasta enero de 2011. RESULTADOS: el tiempo promedio de evolución fue de 8 años. Sufrió enteropatía perdedora de proteínas 8,1 % de los pacientes. Se presentó con mayor frecuencia en los operados con la técnica intratrial, en los operados con más de 6 años de edad, y en quienes sufrieron derrames pleurales persistentes en el posoperatorio inmediato. Se encontró relación significativa entre la enteropatía y la disfunción ventricular posoperatoria, con RR= 11,45 (IC: 95 %: 2,37 a 55,16). El análisis multivariado identificó a la disfunción ventricular como factor de riesgo. CONCLUSIÓN: la detección de disfunción ventricular en la evolución del paciente con derivación cavopulmonar debe orientar el tratamiento, en aras de evitar la aparición de enteropatía perdedora de proteínas.

INTRODUCTION: protein-losing enteropathy may occur in the progression of patients with univentricular heart, who survived total cavopulmonary shunt. Once diagnosed, the mortality rate of the condition is high. ONJECTIVE: to identify the possible risk factor of this complication. METHODS: a prospective cohort study of the progression of 74 patients with total cavopulmonary shunt was conducted from January 1992 through January 2011. They had been operated on at "William Soler" pediatric cardiac center. RESULTS: the average time of progression was 8 years. In this group, 8.1 % of patients suffered protein-losing enteropathy that was more frequently seen in patients operated on by the intraatrial technique, aged over 6 years and in those suffering persistent pleural effusion in the immediate postoperative period. Significant statistical relation was found between enteropathy and postoperative ventricular dysfunction with RR= 11.45 (CI: 95 %: 2.37 to 55.16). The multivariate analysis showed that the ventricular dysfunction was a risk factor. CONCLUSIONS: Detection of the ventricular dysfunction in the progression of a patient with cavopulmonary shunt should guide the treatment to avoid occurrence of protein-losing enteropathy.

A Case of Acute Lymphoblastic Leukemia Presenting with Protein-Losing Enteropathy / 대한소화기학회지

Protein-losing enteropathy (PLE) is a syndrome characterized by excessive gastrointestinal protein loss, resulting in hypoproteinemia and edema. A variety of benign and malignant conditions can be associated with PLE and acute leukemia is a very rare cause of PLE. We report a case of PLE associated with acute lymphoblastic leukemia. A 27-year-old man was admitted due to watery diarrhea, epigastric pain and bilateral leg edema. Laboratory findings showed hypoproteinemia and polycythemia. The diagnosis of PLE and acute lymphoblastic leukemia were confirmed on the measurement of fecal alpha1-antitrypsin clearance and bone marrow examination. After systemic chemotherapy and autologous stem cell transplantation, his clinical symptoms and abnormal laboratory findings were gradually improved.

Diabetes melito tipo 1 no contexto das poliendocrinopatias auto-imunes: [revisão] / Type 1 diabetes and autoimmune polyendocrine syndromes: [review]

Três entidades clínicas distintas, causadas por desarranjos genéticos, estão associadas a múltiplas desordens auto-imunes: síndrome linfoproliferativa auto-imune, poliendocrinopatias auto-imunes (APSs) e desregulação imune, poliendocrinopatia, enteropatia ligada ao X (IPEX). O diabetes melito auto-imune ou tipo 1 (DM1) pode estar presente nas APSs e na IPEX. A APS-1 caracteriza-se pela associação de candidíase crônica, hipoparatireoidismo e insuficiência adrenal auto-imune ou idiopática (doença de Addison), no entanto, o diabetes melito tipo 1 pode estar presente em até 12 por cento dos casos. A APS-2 inclui a doença de Addison (sempre presente), a doença tireoidiana auto-imune e o diabetes melito tipo 1, enquanto na APS-3 a doença tireoidiana se associa a outra doença imunológica, excluindo a insuficiência adrenal e o hipoparatireoidismo, e a APS-4 é composta por combinações diferentes das descritas anteriormente. Já a IPEX caracteriza-se por alteração rara da regulação auto-imune que resulta doenças auto-imunes de início precoce, envolvendo pâncreas, tireóide, intestino com diarréia secretora grave, eczema e anemia. O diagnóstico e o tratamento das doenças componentes das poliendocrinopatias e da IPEX são semelhantes ao da patologia na forma isolada.

Type 1 diabetes (T1D) is associated with autoimmune thyroid disease (AIT), celiac disease (CD), Addison's disease (AD), and other autoimmune diseases. These diseases can occur simultaneously in defined syndromes with distinct pathophysiology and characteristics: autoimmune polyendocrine syndromes (APSs) and the immunodysregulation polyendocrinopathy enteropathy X-linked syndrome (IPEX). APSs were initially defined as a multiple endocrine gland insufficiency associated to an autoimmune disease in a patient. APS-1 is characterized by the evidence of chronic candidiasis, chronic hypoparathyroidism, AD and T1D could be present as part of this syndrome. The combination of autoimmune adrenal insufficiency with AIT and/or type 1 autoimmune diabetes mellitus defines APS-2. AIT associated to other autoimmune diseases (excluding AD and/or hypoparathyroidism) are the main characteristics of APS-3. Different clinical combinations of autoimmune diseases which were not included in the previous groups are the characteristics of APS-4. IPEX is a recessive disorder characterized by the neonatal onset of T1D, infections, enteropathy, thrombocytopenia and anemia, as well as endocrinopathy, eczema and cachexia. These disorders are not common, but their consequences can be life threatening when the diagnosis is overlooked, and the treatment is the same prescribed for isolated disease presentation.

Ileítis y enteropatía perdedora de proteínas como manifestación de lupus eritematoso sistémico: caso clínico y revisión de la literatura / Ileitis and protein-losing enteropathy as manifestation of systemic lupus erythematosus

Son manifestaciones intestinales del lupus eritematoso sistémico, las trombosis (venosas o arteriales), vasculitis, pseudo-obstrucción intestinal crónica y las enteropatías perdedoras de proteínas. Describimos el caso de una paciente de 18 años, que ingresó por dolor abdominal y vómitos, con desarrollo posterior de hipoalbuminemia. El TAC abdominal mostró edema en diana de las asas desde duodeno hasta íleon, con escaso líquido libre perihepático. Los anticuerpos antinucleares y anti-DNA fueron positivos, con persistente hipocomplementemia. La terapia efectuada con corticoides, antibióticos y reposo intestinal fue efectiva, con normalización en el control a 4 semanas con TAC abdominal.

Enteropatia perdedora de proteína associada a retocolite ulcerativa inespecífica e infecçäo por salmonella / Protein-losing enteropathy associated to ulcerative colitis and salmonella intestinal infection

Os autores apresentam um provável caso de enteropatia perdedora de proteínas como complicaçäo de retocolite ulcerativa inespecífica e infecçäo intestinal por salmonella em uma mulher branca de 34 anos de idade, após a exclusäo de afecçäo renal ou hepática que pudesse explicar a hipoproteinemia. Comentam os principais aspectos clínicos, radiológicos, endoscópicos e histopatológicos e o tratamento.(au)

Enteropatía perdedora de proteínas como manifestación inicial de lupus eritematoso sistémico. Diagnostico y seguimiento con alfa-1 antitripsina

La enteropatía perdedora de proteínas es una de las manifestaciones gastrointestinales del lupus eritematoso sistémico (LES); se caracteriza por hipoalbuminemia sérica con o sin edema y algunos síntomas digestivos. Se informa el caso de una niña de 13 años quien presentó dolor abdominal, diarrea, edema generalizado e hipoalbuminemia. Se hizó el diagnóstico de enteropatía perdedora de proteínas con base en el marcado incremento de la depuración de alfa-1 antitripsina en las heces de 24 horas; la paciente tenía más de los cuatro criterios establecidos por el Colegio Americano de Reumatología para el diagnóstico de LES. Hasta la fecha se han descrito aproximadamente 22 casos de enteropatía perdedora de proteínas asociada al LES, pero únicamente tres en el lupus pediátrico. Sugerimos que se debe sospechar esta afección en todo individuo con LES que presente edema o hipoalbuminemia no nefrogénicos.

Gastroenteropatias perdedoras de proteínas: comprovaçäo pelo teste de excreçäo fecal da albumina-51 Cr em 50 casos de diferentes etiologias / Protein-losing gastroentheropathis: evidence through fecal excretion test of 51 Cr-albumin in 50 cases of different etiologies

Entre setembro de 1976 e dezembro de 1986, determinou-se a excreçäo fecal de radioatividade após injeçäo intravenosa da albumina Cr, para detecçäo e medida da perda gastrointestinal de proteínas, em 128 testes realizados em um grupo de 116 pacientes. Destes, 20 eram controles, 38 tinham suspeita clínica da gastroenteropatia perdedora de proteínas e 58 apresentavam doenças presumivelmente associadas a perda protéica digestiva. Os resultados obtidos no grupo controle permitiram definir o limite superior de normalidade do exame em 2,6% da radioatividade administrada. Valores anormais foram encontrados em 23 dos 38 casos com evidências clínicas da gastroenteropatioa perdedora de proteínas, em 12 dos quais haviam alteraçöes primárias ou secundárias do sistema linfático. No subgrupo de pacientes com doenças associadas à perda protéica digestiva, valores anormais da excreçäo fecal da albumina Cr foram encontrados em 11 dos 19 pacientes com paracoccidioidomicose, em quatro dos 14 pacientes com hipertensäo portal esquistossomótica, em cinco dos 14 pacientes com insuficiência cardíaca congestiva crônica e em sete dos 11 pacientes com diferentes afecçöes primárias do tubo digestivo. Os resultados do teste da excreçäo fecal da albumina Cr apresentaram boa correlaçäo com os valores da medida do clearance gastrointestinal de proteínas plasmáticas e tiveram compatibilizaçäo satisfatória om outros dados de ordem clínica e laboratorial. Os 50 casos em que se comprovou perda excessiva de proteínas pelo trato gastrointestinal, em seu conjunto, ilustraram a grande diversidade das doenças que causam esta anormalidade, muitas delas sendo muito comuns em nosso meio, bem como evidenciaram a importância das afecçöes que acometem o sistema linfático como causa das gastroenteropatias perdedoras de proteínas